[ad_1]

Kernicterus

Kernicterus یک بیماری مزمن عصبی ناشی از عوارض حاصل از مسموميت با بیلی روبین در مغز نوزاد. این اتفاق می افتد زمانی که بیلی روبین یک محصول جانبی تفکیک سلول های قرمز خون است که در حال حاضر غیر طبیعی در سطح بالا در نوزاد شود. Kernicterus قابل پیشگیری است به زردی اصطلاح مورد استفاده برای توصیف بالینی ارائه زرد پوست و چشم صلبیه می تواند درمان شود. علاوه بر این عوامل خطر برای توسعه این ویرانگر عصبی بیماری را می توان شناسایی و باید بی درنگ نظارت از کل سطح بیلی روبین در سرم نوزاد که در معرض خطر است برای توسعه یکی از حاد بالینی فاز عصبی آسیب که شامل سندرم بیلی روبین ناشی از اختلال عصبی.

Kernicterus نسبتا نادر علت ناتوانی مادام العمر شدید در نوزادان که در غیر این صورت عادی اما از آن می توان جلوگیری کرد. شدید و یا شدید سطح بیلی روبین در سرم باعث یک انسفالوپاتی و بیلی روبین شده است به رسمیت شناخته شده به عنوان یک سم است که منجر به مرگ و تخریب سلول های مغز.

حاد بیلی روبین انسفالوپاتی

حاد بیلی روبین انسفالوپاتی است که توسط افزایش بیلی روبین است که عبور از سد خونی مغزی. هنگامی که تشخیص بالینی ارائه علائم گسترده است و شامل تغذیه مشکلات بی حالی کمکاری یا hypertonia, opisthotonus, تب, تشنج, بالا سخت تن به تن گریه و اسپاسم torticollis.

حاد بیلی روبین انسفالوپاتی سه بالینی فاز است که هر کدام دارای ویژگی های متمایز. فاز اول رخ می دهد و با چند روز بعد از تولد و علائم شامل بی حسی هیپوتونی و فقیر ، مرحله دوم مشخص می شود hypertonia با arching تنه (opisthotonos) یا retrocollis که عقب مانده است arching گردن. نوزادان که رسیدن به این مرحله توسعه مزمن بیلی روبین انسفالوپاتی. مرحله سوم رخ می دهد پس از یک هفته و hypertonia از بین می رود. وجود سفتی عضلات و فلج رو به بالا نگاه تناوبی oculogyric crisis و در ترمینال فاز نامنظم respirations برجسته هستند. در این مرحله سوم و چهار درصد از نوزادان مبتلا می میرند.

مزمن بیلی روبین انسفالوپاتی

مزمن بیلی روبین انسفالوپاتی است که همچنین به عنوان شناخته شده kernicterus. این اصطلاح اشاره به ناتوانی مادام العمر ناشی از بیلی روبین ناشی از اختلال عصبی. Kernicterus مشخص تغذیه ضعیف در سال اول. بالا سخت تن به تن گریه یکی دیگر از مشخصه kernicterus.

نوزادان با kernicterus را هیپوتونی اما حفظ خواهد شد خوب عمیق تاندون رفلکس. وجود دارد حضور یک tonic neck reflex و ایستادن رفلکس. مهارت های حرکتی با تاخیر با برخی از کودکان در سن 5 سالگی.

پس از سال اول زندگی, ویژگی های بالینی است که برجسته در کودکان مبتلا به مزمن بیلی روبین انسفالوپاتی شامل extrapyramidal اختلالات مانند لرزش dysarthria, athetosis و ballismus. وجود دارد که آسیب به حلزون هسته در ساقه مغز است که منجر به از دست دادن شنوایی و معمولا وجود دارد محدودیت رو به بالا زل زل نگاه کردن. Athetosis معمولا در مدتی بین سن 18 ماه و 8 سال. برخی از کودکان فقط تجربه از دست دادن شنوایی و هیچ علائم دیگر.

مطالعات تصویربرداری در تشخیص Kernicterus

زمانی که kernicterus بررسی بالا سرم سطح بیلی روبین در حال حاضر در اکثر موارد. مطالعات تصویربرداری که مفید هستند MRI. در تصویربرداری رزونانس مغناطیسی وجود دارد که اغلب با افزایش شدت سیگنال در گلوبوس پاليدوس.

چگونه مشترک است Kernicterus?

در ایالات متحده وجود دارد داوطلبانه kernicterus رجیستری و 90 موارد گزارش شده در طول دوره زمانی از سال 1984 تا 2001. پس از همه موارد گزارش نشده درست بروز شناخته شده نیست.

Kernicterus قابل پیشگیری است

Kernicterus بسیار قابل پیشگیری هنگامی که نوزادان پرخطر هستند از نزدیک تحت نظارت و درمان به شدت. بدون درمان اما زردی از افزایش بیلی روبین می تواند منجر به آسیب دائمی مغزی و برخی از کودکان ممکن است دچار فلج مغزی, دندان هيپوپلازی و عقب ماندگی ذهنی به عنوان یک نتیجه. متاسفانه اگر چه زردی نوزادان شایع است, افراطی, بيليروبين کمتر رایج است و ارزیابی از این وضعیت بارها ناکافی است.

توصیه های JCAHO در Sentinal رویداد هشدار از 2001

JCAHO است کمیسیون مشترک اعتباربخشی سازمانهای مراقبت بهداشتی و در مارس سال 2001 آنها صادر شده و یک نگهبان رویداد هشدار’ در kernicterus. آنها وارد یک ریشه و علت تجزیه و تحلیل و شناسایی چهار مراقبت از بیمار فرآیندهای است که شکست خورده در مواردی که منجر به توسعه kernicterus. این شامل:

– ارزیابی بیمار

– استمرار مراقبت

– بیمار و خانواده آموزش و پرورش

– درمان

با احترام به بیمار ارزیابی JCAHO با اشاره به شکست های اندازه گیری سطح بیلی روبین در زردي نوزادان در 24 ساعت اول عدم تشخیص زردی یا شدت آن بر اساس ارزیابی بصری و عدم اطمینان از ارزیابی بصری زردی در نوزادان با پوست تیره. استمرار مراقبت ناکافی بود در موارد ترشحات قبل از 48 ساعت بدون پیگیری در عرض 1 تا 2 روز به خصوص در نوزادان کمتر از 38 هفته بارداری. عدم ارائه زود پیگیری و ارزیابی فیزیکی از نوزادان مبتلا به زردی قبل از ترخیص و عدم ارائه ادامه شیردهی پشتیبانی برای حفظ کفایت مصرف در تغذیه نوزادان نیز شناخته شده به عنوان مشکلات در استمرار مراقبت. بیمار و خانواده آموزش و پرورش داشت ناکافی در مواردی که اطلاعات مناسب ارائه شد به پدر و مادر در مورد زردی و زمانی که پزشکان موفق به پاسخ به نگرانی والدین در مورد زردي نوزاد با مشکلات شیردهی و یا تغییر در فعالیت و رفتار نوزاد. شکست درمان رخ داده است با عدم به رسمیت شناختن, ارزیابی و درمان در کل سطح بیلی روبین است که به سرعت در حال افزایش است و عدم درمان شدید بود به شدت و به سرعت با فتوتراپی فشرده و یا تعويض خون.

توصیه های آکادمی اطفال آمریکا

بالینی دستورالعمل مدیریت بيليروبين در نوزادان نوزاد 35 یا بیشتر در هفته از بارداری منتشر شد در اطفال در سال 2004 و توصیه های کلیدی شامل پشتیبانی از موفق تغذیه با شیر مادر ایجاد پروتکل های داخل مهد کودک برای شناسایی و ارزیابی بيليروبين اندازه گیری از کل سطح سرمی بیلی روبین یا روبينومتری سطح بیلی روبین در نوزادان که در حال حاضر با زردی در 24 ساعت اول زندگی و به رسمیت شناختن است که بصری ارزیابی ناکافی است. علاوه بر این آکادمی توصیه می شود که تمام سطح بیلی روبین توان با استفاده nomogram اجازه داده است که یک تفسیر بر اساس ساعت از زندگی که نوزادان متولد شده در کمتر از 38 هفته بارداری بودند در معرض خطر بالاتری از توسعه شدید بود و آن دسته از نوزادانی که با شیر مادر تغذیه شدند بودند در معرض خطر بالاتر. آکادمی توصیه می شود که یک ارزیابی سیستماتیک باید انجام شود و در همه نوزادان قبل از ترخیص برای تعیین خطر شدید بود که پدر و مادر با ارائه هر دو نوشته شده و اطلاعات شفاهی در مورد زردی نوزادان. پیگیری مرتب باید در زمان تخلیه و ارزیابی ریسک و نوزادان باید به سرعت درمان می شود که درمان نشانه های مشهود با استفاده از فتوتراپی یا تعويض خون.

نتيجه گيری

پایبندی به این عمل بالینی دستورالعمل می تواند به جلوگیری از ناتوانی مادام العمر و اگر چه kernicterus نسبتا نادر زردی نوزادان شایع است و باید به طور کامل مورد بررسی در نور از عوامل خطر و اندازه گیری بیلی روبین توتال سرم و یا روبينومتری بیلی روبین است. درمان به موقع ضروری است.

[ad_2]

You might also enjoy:

Leave A Comment

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *